Resumen La cistinuria es causada por el exceso de un aminoacido llamado cistina (dimero del aminoacido cisteina) en la orina. Fue descrita por primera vez a principios del siglo XIX. Es una enfermedad metabolica congenita con un patron de herencia autosomico recesivo, se caracteriza por un defecto en el transporte que afecta a determinados aminoacidos dibasicos: cistina, ornitina, lisina y arginina (COLA) en su reabsorcion en el tubulo renal y tracto gastrointestinal; como resultado solo la cistina, debido a su gran insolubilidad en orinas acidas por aumento de la excrecion y sobresaturacion en la orina, favorece la formacion de cristales o precipitados formando calculos. Presentamos un caso de cistinuria en un adulto que fue diagnosticado por los cristales encontrados en el sedimento urinario, despues de hacer diagnostico diferencial con los cristales de colesterol anhidro, con los que pueden confundirse.