Resumen Las leucemias agudas (LA) constituyen un grupo heterogeneo de hemopatias con diferente etiologia, patogenia, historia natural y pronostico. Con su clasificacion se ha intentado reducir dicha heterogeneidad e identificar subgrupos biologicamente diferentes y con distintas opciones terapeuticas, lo que ha permitido mejorar el pronostico de los pacientes con esta enfermedad. Actualmente la clasificacion segun el grupo cooperativo franco-americano-britanico (FAB) se sigue utilizando, especialmente en el momento en el que se detectan los elementos blasticos en la sangre periferica del paciente, quien suele acudir a su medico de cabecera, o a un servicio de urgencias, por la aparicion aguda de sintomas clinicos. La primera orientacion diagnostica de LA mieloide o linfoide se realiza en base a lo que se dispone en ese momento; es decir mediante la atenta observacion morfologica de los elementos inmaduros. Posteriormente, la aplicacion de todos los estudios de los que en la actualidad se disponen (citoquimica, inmunofenotipo, citogenetica y biologia molecular) permitira clasificar el tipo de leucemia que presenta dicho paciente. La clasificacion mas reciente de la OMS es de gran utilidad para el manejo clinico de los pacientes.