Introdução: O mieloma múltiplo consiste em uma neoplasia de células plasmáticas clonais, correspondendo a cerca de 10% de todas as neoplasias hematológicas. A idade média dos pacientes no diagnóstico é de 65 anos, além disso é ligeiramente mais comum em homens do que mulheres. Relato de caso: Paciente feminina, 21 anos, previamente hígida, procura atendimento por queda da própria altura. Realizado TC crânio evidenciando formação expansiva em calota craniana na região do osso frontal direito. Paciente foi submetida a craniotomia frontal com ressecção da lesão e cranioplastia. Resultado de biópsia revela plasmocitoma. Tomografia computadorizada corporal de baixa dosagem apresenta múltiplas lesões osteolíticas. Eletroforese de proteínas evidencia pico monoclonal na região das gamaglobulinas com componente monoclonal de 2,22. A paciente foi então submetida a demais exames de investigação, sendo realizado o diagnóstico de mieloma múltiplo IgG de cadeias leves Lambda, com escore prognóstico ISS I. Iniciado tratamento quimioterápico com bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona (CyBorD) em junho/2021. Em maio de 2022 a paciente foi submetida a transplante autólogo de medula óssea e desde então realiza tratamento de manutenção com bortezomibe quinzenal. Discussão e conclusão: O diagnóstico de mieloma múltiplo requer a presença de ≥10% de células plasmáticas clonais na medula óssea ou uma biópsia comprovada com plasmocitoma, associados a um ou mais dos seguintes eventos definidores: características CRAB (hipercalcemia, insuficiência renal, anemia ou lesões ósseas), além de envolvimento da medula óssea por células plasmáticas clonais ≥60%, razão de cadeia leve livre sérica não envolvida ≥100 ou > 1 lesão focal de tamanho de 5mm ou mais. A doença óssea é a principal causa de morbidade e pode ser detectada por meio de tomografia computadorizada de corpo inteiro e de baixa dosagem, tomografia computadorizada (PET-TC) ou ressonância magnética (RNM). Aproximadamente 1 a 2% dos pacientes tem doença extramedular no momento do diagnóstico inicial, enquanto 8% desenvolvem mais tarde, no curso da doença. Avanços importantes no tratamento nas últimas duas décadas levaram a uma contínua melhora na sobrevida da doença. O uso de novos agentes (como inibidores de proteassoma, drogas imunomoduladoras e anticorpos direcionados a moléculas de superfície celular), além do transplante autólogo de células tronco em pacientes jovens, melhorou significativamente os resultados em pacientes com mieloma múltiplo. Atualmente a sobrevida global mediana em pacientes elegíveis a transplante é estimada em aproximadamente 10 anos, em comparação com 4-5 anos em pacientes não elegíveis.