Introdução: Linfomas orbitários são raros e compreendem aproximadamente 10% de todas as neoplasias orbitais. A maioria dos linfomas não Hodgkin dos anexos oculares são linfomas extranodais de células B da zona marginal. O objetivo é descrever o caso de uma paciente adulta jovem portadora de linfoma ocular de alto grau de progressão e sem manifestações sistêmicas. Resultados: Paciente MRBS, 23anos, feminino, encaminhada ao oftalmologista do Hospital Universitário Getúlio Vargas onde era atendida a cerca de 1 ano, para a FHEMOAM, com tumoração no olho direito suspeita de linfoma. Em 2021, durante a 2ª gravidez, notou aparecimento de tumoração no olho direito no 4° mês de gestação, acompanhamento clínico, com involução da tumoração sem tratamento. Após 6 meses, houve crescimento rápido do tumor, retornou ao serviço de oftalmologia onde realizou TC de seios da face e biopsia da lesão. A tomografia de seios de face mostrou existência de lesão expansiva e sólida infiltrando intra e extra-clonal, evidente no compartimento medial e desvio do globo ocular direito para a lateral, sem erosão da cavidade nasal/etmoide. A lesão mediu aproximadamente 4,6 × 1,6 cm. Ao exame histopatológico apresentou pele com subcutâneo infiltrado por neoplasia maligna de células linfoide de tamanho intermediário e padrão difuso de crescimento. Imuno-histoquímico demonstrou positividade para:Ki-67-Antígeno de Proliferação celular/CD20-Antígenos de linfócitos B/CD10-Antígeno Comum da Leucemia Linfoide Aguda/Proteína Antiapoptótica bcl-2/ Proteína BCL6-Fator de Transcrição (zine finger)/MUM1,Fator Regulador de Interferon,4,IRF4;cone MUM1p. A conclusão diagnóstica foi de linfoma B CD20+ de alto grau de progressão, com sugestão de pesquisa de translocação nos genes BCL2 e MYC pela técnica de FISH. Encaminhada para FHEMOAM. Exame físico: ausência de adenomegalias ou visceromegalias, investigação para estadiamento, tomografia computadorizada de tórax, com discreta osteofitose na coluna dorsal. Não foi possível o exame de PET CT. Achados importantes como a biópsia de medula óssea-BMO mostraram medula óssea normocelular para idade, com leve retardo de maturação da série granulocítica e hiperplasia relativa eritróide. O exame líquido efálio-raquidiano-LCR: normal. Considerando os exames realizados, a paciente recebeu o estadiamento I-A. Tratamento prescrito de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona. Após o 1° ciclo de quimioterapia-Qt apresentou redução clínico de mais 90% da massa tumoral. Evoluiu satisfatoriamente e a ressonância magnética da orbitas evidenciou discreta obliteração da gordura medial e inferomedial direta, adjacente a musculatura orbitária, músculos mediais e reto inferior e no aguardo por um PET Scan de controle pós-tratamento. Conclusão: O linfoma orbitário é raro, mas a quimioterapia mostrou-se eficiente no tratamento de linfoma B CD20+ de alto grau de progressão em região periocular. Exames específicos conseguem trazer respostas seguras e tomadas de decisões mais assertivas. Entre os exames de imagem mais comumente utilizados para o diagnóstico de linfomas estão a tomografia computadorizada ressonância magnética e a tomografia por emissão de pósitrons acoplada à tomografia computadorizada. A oftalmologia é fundamental para o diagnóstico precoce, biopsia da lesão, estudo sistêmico complementar e decisão de tratamento. O acompanhamento sistemático no mínimo 5 anos, é recomendável.