Introdução e objetivo: Plasmocitose medular reacional policlonal é um processo patológico bem descrito e conhecido em várias condições como infecções, doenças autoimunes, cirrose hepática e como condição paraneoplásica em linfomas e leucemias. Em raros casos podem exceder 20% de plasmócitos. Leucemia Mieloide Aguda (LMA) é uma grave neoplasia hematológica caracterizada por aumento de formas imaturas em medula óssea (MO) ou sangue periférico. Gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI) é caracterizado presença de componente monoclonal 10% em MO e evidência de lesão de órgão alvo e componente monoclonal > 3 g/dL. Raros casos são descritos com apresentação de LMA de novo e doença plasmocitária de forma concomitante. Nosso trabalho tem como objetivo descrever um caso de LMA de novo com presença de plasmócito anômalo clonal na apresentação em faixa etária pediátrica. Relato de caso: Paciente masculino de 13 anos de idade deu entrada em janeiro de 2024 com quadro de pancitopenia Hb 9,0 g/dL Ht 26,1% Leucócitos 15.960 cél/mm3, blasto 19%, neutrófilos 11%, basófilo 1%, linfócito 24%, monócito 44%, Plaquetas 77 mil/mm3. Medula óssea hipercelular com 44,5% de blasto mieloide com morfologia monocítica, presença de 5% de plasmócitos com aumento de corpos de Russell, intenso rouleaux eritrocitário. Imunofenótipo 63% de monoblastos com marcação positiva para CD45, CD34, CD117, CD13, CD33, HLA-DR, MPO, CD64, CD14, CD36, CD4, CD38. População de 1,28% de plasmócito clonal Kappa, positivo para CD38, CD138, CD45, CD117, CD19, CD28, CD27. BCR::ABL indetectável, cariótipo sem crescimento. Sorologias negativas, DHL normal, albumina 3,2 g/dL globulinas 6,3 g/dL, creatinina 0,61 mg/dL cálcio iônico 1,19 mmol/L. Durante seguimento do paciente foram realizados os seguintes exames para Doença Residual Mensurável (DRM): Fev/24: positiva para LMA (2,8%), presença de 1,13% plasmócito clonal kappa. Mar/24: positiva para LMA (3,36%), presença de 1,52% de plasmócito clonal kappa. Abr/24: positivo para LMA (0,5%), presença de 0,55% de plasmócito policlonal. Mai/24: negativa para LMA, presença de 0,17% de plasmócito policlonal. Discussão: Sugere-se que casos de LMA com plasmocitose reacional podem estar relacionados a produção de IL-6 pelos mieloblastos. Além disso, na literatura são descritos casos de LMA em concomitância com MM, sendo todos em pacientes adultos ou idosos. Em nosso conhecimento, este é o primeiro caso relatado de criança com LMA de novo com plasmócito monoclonal com imunofenótipo aberrante ao diagnóstico, porém com ausência de critérios diagnósticos para MM. Durante seguimento clínico ainda em vigência de DRM positiva para LMA o plasmócitos clonal deu lugar a um plasmócitos policlonal com imunofenótipo semelhante ao normal. Posteriormente a DRM para LMA não pode mais ser detectada. Conclusão: Descrevemos um achado raro em faixa etária pediátrica de plasmócito anômalo e clonal em caso de LMA de novo. Clínicos e patologistas devem estar atentos a possibilidade desta entidade a fim de poder diferenciar plasmocitose clonal de plasmocitose reacional. Novos estudos são necessários para definir esta entidade e traçar novas estratégias terapêuticas.