Introdução: O linfoma cutâneo extranodal de células NK/T (LCENKT) é um linfoma não-Hodgkin raro, e apresenta forte correlação com o vírus Epstein-Barr (EBV). Afeta geralmente a cavidade nasal, nasofaringe e pele. Este linfoma pode ser dividido em dois subconjuntos distintos: o não-nasal, que pode ser cutâneo primário; ou o nasal, que acomete a região nasofaringea e pode ter disseminação secundária para a pele. O carcinoma espinocelular (CEC)de colo uterino é caracterizado pela replicação desordenada do epitélio de revestimento do órgão, comprometendo o tecido subjacente e podendo invadir estruturas e órgãos contíguos ou à distância. Objetivo: Relatar um caso incomum de LCENKT como segunda neoplasia em paciente com CEC do colo uterino. Caso clínico: Paciente de sexo feminino, com 45 anos, foi diagnosticada com CECde colo uterino estágio IVA com fistula vesicovaginal em 2022. Realizou tratamento com quimioterapia associado a radioterapia (45Gy) e posteriormente tratamento complementar com braquiterapia (20Gy) com resposta parcial. Após 10 meses do tratamento de CEC, apresentou lesão hiperemiada em face anterior de perna direita, que após 5 meses de evolução, progrediu com grande extensão (27 cm) e necrose. Realizou biopsia de pele que evidenciou LCENKTcom positividade para granzima B, CD3+, CD2+, CD7+, MUM1, hibridização “in situ” para EBV (EBER) positiva difusamente e expressão multifocal de CD30. Fez tomografia com emissão de pósitrons (PET-CT) com elevada captação apenas em lesão na perna direita e sem evidência de acometimento nasal. Quantificação por PCR (reação cadeia polimerase) multiplex para EBV negativo em sangue. Biopsia da medula óssea não realizada. O Índex Prognóstico do Linfoma Natural Killer (PINK-E) foi classificado como baixo risco, estágio Ann Arbor IEX. Optado por tratamento inicial com dexametasona e radioterapia dose de 45Gy em perna acometida apresentando resposta completa após tratamento, com objetivo de alcançar maior cicatrização da lesão. No momento aguardando iniciar quimioterapia protocolo VIDL. Discussão: O LCENKT é um linfoma raro, clinicamente agressivo e afeta principalmente indivíduos na sexta década de vida e é mais prevalente em homens. Cerca de 60% a 90% dos casos se originam do trato aerodigestivo e a pele é o segundo local mais comum, em cerca de 5% a 10% dos casos, o que corrobora a excepcionalidade do caso. As características clínicas são variáveis, mas as lesões cutâneas mais frequentemente observadas são placas e tumores eritematosos ou violáceos, que às vezes são ulcerados com tecido necrótico. Não há grandes estudos de coortes de LCENKT, porém na doença localizada nasal ou não-nasal a modalidade combinada (quimioterapia mais radioterapia) é a mais utilizada e que apresenta melhor resposta. De acordo com o Índex Prognóstico do Linfoma Natural Killer (PINK-E), a sobrevida global em 3 anos é de 81% nos pacientes em baixo risco porém o acometimento o não-nasal é um fator de pior prognostico juntamente com idade, acometimento de linfonodo à distância e EBV por PCR positivo. Conclusão: Relatado um caso extremamente incomum de LCENKT com apresentação clínica rara, em sexo menos prevalente e que apresentou doença após 10 meses de tratamento de CEC de colo uterino. Apesar de uma elevada chance de remissão prolongada pela doença hematológica, a paciente possui uma sobrevida de desfavorável pelo CEC, de apenas 16% em 5 anos.