
Objetivos: Este estudo tem como objetivo realizar uma revisão da literatura para analisar a relação entre hemofilia e artropatia hemofílica. A pesquisa focou na identificação das principais manifestações clínicas, fatores de risco e estratégias de manejo que visam prevenir a progressão da artropatia. Além disso, busca-se compreender os avanços terapêuticos recentes que impactam a qualidade de vida dos pacientes hemofílicos. Métodos: A revisão será realizada por meio da análise de artigos publicados entre 2018 e 2023, todos escritos em inglês e obtidos na base de dados PubMed. As palavras-chave utilizadas na busca incluirão: “hemophilia”, “hemophilic arthropathy”, “joint bleeding”, “treatment advances” e “quality of life”. Essa abordagem garantirá uma coleta abrangente de dados relevantes e atualizados sobre o tema. Resultados: As hemofilias A e B são distúrbios hemorrágicos hereditários raros, resultantes da deficiência dos fatores de coagulação VIII ou IX, respectivamente. A hemartrose é a manifestação clínica mais comum, especialmente em pacientes com hemofilia grave (níveis de fator 5 U/dl). Nos últimos 30 anos, os avanços terapêuticos, como a introdução de fatores de coagulação recombinantes e medicamentos inovadores como o eculizumab, melhoraram significativamente tanto a expectativa quanto a qualidade de vida dos pacientes. Esses tratamentos possibilitaram a implementação de regimes profiláticos mais abrangentes, visando a prevenção de danos articulares. Discussão: Apesar dos avanços terapêuticos, muitos pacientes ainda enfrentam episódios hemorrágicos, que podem ser manifestos de forma clínica ou subclínica, contribuindo para a progressão do dano articular. A hemartrose repetida é um fator crítico que resulta em artropatia hemofílica, afetando principalmente articulações como joelhos, cotovelos e tornozelos. Portanto, a vigilância deve ser ampliada para abranger todas as formas da doença. A educação dos pacientes sobre a prevenção e o manejo das hemorragias é fundamental. Medidas educativas, juntamente com a orientação adequada sobre os tratamentos disponíveis, são essenciais para melhorar os desfechos clínicos e, consequentemente, a qualidade de vida dos pacientes hemofílicos. Conclusão: A artropatia hemofílica continua a representar um desafio significativo para a qualidade de vida dos pacientes, apesar dos recentes avanços nos tratamentos. A compreensão aprofundada da fisiopatologia subjacente é essencial para o desenvolvimento de intervenções terapêuticas mais eficazes. Os esforços de prevenção devem se concentrar em uma abordagem multidisciplinar, envolvendo terapia de reposição de fatores de coagulação, uso de medicamentos inovadores como o eculizumab e programas de fisioterapia. Além disso, a motivação para a prática de atividade física é vital na gestão da saúde dos pacientes. A colaboração contínua entre equipes de saúde em centros de tratamento abrangentes é fundamental para melhorar os desfechos clínicos e a qualidade de vida dos indivíduos afetados pela hemofilia. A implementação de estratégias de manejo integradas e a promoção de um estilo de vida saudável são passos cruciais para enfrentar os desafios que a hemofilia e a artropatia hemofílica impõem.
Diseases of the blood and blood-forming organs, RC633-647.5
Diseases of the blood and blood-forming organs, RC633-647.5
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