Objetivo: Micose fungoide (MF) é o tipo mais comum de linfoma T cutâneo, maior prevalência em mulheres, entre 55 e 60 anos. O envolvimento sistêmico é raro, sendo medula óssea e linfonodos os sítios mais comuns. O objetivo é relatar um caso de MF transformada para linfoma de alto grau com acometimento pulmonar. Relato de caso: Mulher, 61 anos, tabagista (68 maços-ano), interna para investigação de lesões cutâneas dolorosas, pruriginosas, eritematosas e infiltrativas esparsas pela face, tumorais em regiões pré e retroauriculares, couro cabeludo e tronco, com início há um ano. Biópsia cutânea evidenciou MF transformada; imuno-histoquímica (IHQ) positiva para CD3, CD4, CD5, MUM1 e CD30 e negativa para CD20, CD8, CD56 com índice proliferativo pelo Ki67 de 50%. Ausência de células de Sèzary na hematoscopia, imunofenotipagem de sangue periférico e medula óssea livres de infiltração e sorologias virais negativas, incluindo HTLV-1. Tomografias mostraram opacidade nodular de contornos irregulares medindo 2,2 x 2,5 cm, em segmento basal posterior do pulmão esquerdo e ausência de linfonodomegalias. Biópsia pulmonar negativa para fungos e bacilos, IHQ positiva para CD3, CD2, CD4, CD5, CD25 e CD30, negativa para CD20, CD8, CD68, AE1/AE3 e TTF-1, compartilhando o imunofenótipo da lesão cutânea. Discussão: MF é um linfoma não Hodgkin de células T maduras indolente, com acometimento cutâneo, porém com potencial envolvimento de sangue, órgãos e linfonodos. As lesões cutâneas variam entre eritodermia, placas ou tumores, localizadas ou disseminadas. O critério histológico de transformação é a presença de mais de 25% de células grandes no infiltrado tumoral, tornando o prognóstico mais reservado. Não há consenso sobre a causa, estando presentes a ativação de receptor de células T, sinalização alterada de JAK-STAT, alteração epigenética e anormalidade de splicing de RNA, gerando proliferação e acúmulo de células T na pele, com influência no microambiente. Os linfócitos T neoplásicos envolvidos são CD4 positivos, com moléculas de adesão CCR4 e CLA. CD7, CD5 ou CD2 estão reduzidos ou até ausentes. O tipo de tratamento depende do estadiamento da doença, dividido entre estágio inicial (IA-IIA), com terapia direcionada a pele, como radioterapia, fototerapia e corticoesteroide tópico, e avançado (IIB-IVB), com terapia combinada entre direcionada e sistêmica com retinoides, interferons, imunobiológicos ou quimioterapia. No presente trabalho, diante estadiamento de doença avançada, T3N0M1B0-IVB, foi iniciado tratamento com protocolo CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etoposídeo e prednisona) a cada 21 dias. Conclusão: A MF é um linfoma de difícil diagnóstico, com envolvimento visceral incomum, sendo o acometimento pulmonar raro. O relato mostra os impactos no prognóstico e no risco de sequelas após o tratamento, causados pela demora diagnóstica, gerando piora importante de qualidade de vida. Diante disto, a MF é um problema de saúde pública, envolvendo capacitação e formação de profissionais médicos.