Introdução: As leucemias são as neoplasias mais frequentes na infância, sendo a leucemia mieloide aguda (LMA) apenas 15% dos casos. Estas são comumente classificadas de acordo com sua morfologia (FAB), tendo o subtipo indiferenciado chamado de M0, que representa 3% das LMA, sendo uma doença com prognóstico reservado quando comparado às outras leucemias da infância. Objetivo: Relatar o caso de uma leucemia mieloide aguda indiferenciada (LMA M0) refratária em paciente pediátrico. Caso clínico: Menina, 7 anos, previamente hígida, iniciou com infecções de vias aéreas de repetiçãoem janeiro de 2023, associado à cefaléia e equimoses em membros inferiores. Com investigação inicial percebeu-se presença de alterações nas 3 séries sanguíneas, com anemia (Hemoglobina: 6,1 g/dL), plaquetopenia (21000/mm3) e leucocitose (57100 leucócitos/mm3 com 45% de blastos), encaminhada para hospital terciário. Optou-se pela realização de imunofenotipagem por amostra de sangue periférico, a qual foi compatível com LMA M0. Cariótipo da medula normal (46, XX) e sistema nervoso central negativo. Assim, iniciou citorredução com tioguanina por 3 dias e indução conforme protocolo BFM 2004. O mielograma no 15ºdia apresentou 45% de blastos, sendo alocada para alto risco e dado sequência no bloco HAM. Após, apresentou no 30ºdia 6,5% de blastos em mielograma. Contudo, a paciente teve recaída após o primeiro bloco de consolidação com novo mielograma com 60% de blastos e 40% em imunofenotipagem. Por conseguinte, solicitamos painel molecular para medula, identificado alteração JAK2, além de iniciar o protocolo FLAG, mas sem a utilização de antracíclicos por ter alcançado a dose máxima durante BFM 2004. Segue acompanhamento com equipe de transplante células tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico. Discussão: As leucemias geralmente se apresentam com febre, mal-estar, dores no corpo, hepatoesplenomegalia e sangramento. No hemograma comumente se observa citopenias, exceto pela contagem de leucócitos que pode estar extremamente elevada pelo número de blastos. O diagnóstico deve ser feito com avaliação imunofenotipagem da célula neoplásica, podendo ser do sangue periférico ou da medula óssea. No caso da LMA M0, espera-se encontrar marcadores de hematopoiese precoce como CD33, CD34 e CD117, não havendo antígenos de células maduras (CD14, CD15 e 6CD4). Fato curioso é que neste tipo de clone neoplásico podem ser encontrados marcadores clássicos de linfócitos T, como TdT e CD7. Em relação ao tratamento, pacientes com leucometria inicial muito elevada (> 50.000/mm3) devem receber citorredutores e após iniciar quimioterapia de indução, devendo ser realizado mielograma no D15 para quantificar doença remanescente medular (DRM). Nestes, caso persistir maior que 5% há indicação de segundo bloco de indução com nova avaliação medular no D30 e, se permanecer com DRM maior que 5% é considerado como muito alto risco, devendo ser encaminhado ao transplante de células tronco hematopoiéticas (TCTH) alogênico. Conclusão: Concluí-se então que a LMA M0 é uma doença de alto risco com prognóstico reservado, tendo indicação de TCTH após sua primeira remissão, todavia, em casos graves como o relatado, o TCTH se torna uma terapia de resgate.