Introdução: A doença da aglutinina fria é uma forma de anemia hemolítica autoimune (AHAI), na qual aglutininas frias (autoanticorpos IgM contra antígenos de glóbulos vermelhos que se ligam em temperaturas frias) podem causar sintomas clínicos relacionados à aglutinação de hemácias em partes mais frias do corpo. Descreveremos um caso de doença da aglutinina fria associada a Linfoma de Hodgkin encontrado em um hospital terciário particular no Nordeste do Brasil. Relato de caso: Trata-se de um homem de 33 anos que apresentou sintomas gripais, tosse intermitente, febre há cerca de 06 dias, além de, presença de linfonodomegalias supra e infraclaviculares, exames admissionais com anemia grave, normocrômica e normocítica, hemoglobina de 4,5 gramas, com leucocitose discreta com predominância de segmentados e linfócitos. Foi solicitado mais exames laboratoriais para continuidade da investigação com os seguintes achados: coombs direto positivo, reticulócitos normais, lactato desidrogenase (LDH) aumentado e hemoglobina após aquecimento do soro normal de 13,5 gramas. Com isso, foi pedido Tomografia de tórax sem contraste que evidenciou presença de linfonodos mediastinais aumentados nas cadeias pré-vascular, paratraqueal à direita e subcarinal; Tomografia de pescoço com contraste com presença dos linfonodos cervicais aumentados em número; Tomografia de abdome superior e pelve com contraste evidenciava esplenomegalia e alguns linfonodos proeminentes no hilo hepático e pericelíacos. Foi realizado biópsia de linfonodo cervical a direita para realização da imunohistoquímica. Deu-se continuidade a investigação de AHAI por anticorpos frio (crioglobulinemia) obtendo o teste de reação de aglutinação positivo. Além disso, a imuno-histoquímica mostrava linfócitos positivos para CD30, CD15 e negativa para CD45, CD20 e EBV, perfil compatível com doença da aglutinina fria associada a linfoma de Hodgkin. Foi então iniciado o tratamento e o paciente evoluiu bem clinicamente em seguimento com quimioterapia. Discussão e conclusão: A doença da aglutinina fria primária é uma entidade rara e quando há casos geralmente está associado ao Linfoma não-Hodgkin, porém associações com Linfoma Hodgkin é escasso os casos descritos em literatura representando um desafio diagnóstico e a relevância do relato de caso. As crioglobulinas frias podem estar associadas a doenças linfoproliferativas subjacentes e são sugeridas por quadros de perda ponderal, linfadenopatias, hepatoesplenomegália, linfocitose e/ou citopénias. Ademais, podem ser encontradas em indivíduos saudáveis e podem ocorrer patologicamente sem doença subjacente, sendo designadas primárias ou idiopáticas. Em 90% dos casos, as anemias por aglutininas frias são situações secundárias. Porém, há poucos relatos de casos de crioglobulina fria primária associada a Linfoma Hodgkin. Doentes mais novos têm ainda maior probabilidade de ter uma infeção (associadas a agentes como Mycoplasma, Epstein-Barr, Legionella, Citrobacter e Influenza) ou um contexto autoimune subjacente. A abordagem diagnóstica na suspeita começa com hemograma e os índices de hemácias e/ou esfregaço de sangue periférico. Seguido por testes de hemólise, incluindo haptoglobina, LDH, bilirrubina indireta e teste direto de antiglobulina (Coombs).