ResumenEl osteosarcoma es el segundo tumor óseo maligno primario más frecuente después del mieloma múltiple y representa aproximadamente el 20% de todos los sarcomas óseos. La supervivencia de los pacientes con sarcoma óseo ha mejorado en forma espectacular en los últimos 30 años. Antes de la era de la quimioterapia, entre el 80 y el 90% de los pacientes con osteosarcoma desarrollaban metástasis a distancia y morían a causa de su enfermedad.Presentamos el caso de una paciente primigesta de 18 años que cursaba con un embarazo simple de 18.1 semanas cuando fue diagnosticada con osteosarcoma osteoblástico con evidencia de metástasis a distancia en el momento del diagnóstico inicial. En vista de su embarazo en curso en el momento del diagnóstico no se inició quimioterapia, motivo por el cual presentó una evolución tórpida y falleció 3 meses después de su diagnóstico.Cuando el osteosarcoma se manifiesta durante el embarazo, no se recomienda interrumpir la gestación después del primer trimestre, pero sí la extirpación quirúrgica en el momento del diagnóstico, dejando para después del parto el inicio de la quimio y radioterapia, puesto que su uso durante el embarazo no modifica el pronóstico de la enfermedad.Sin embargo, el rápido desenlace fatal de este caso nos hace reflexionar que es de vital importancia documentar casos tan raros como los osteosarcomas asociados al embarazo, ya que esto permitirá establecer el pronóstico de esta enfermedad durante el mismo, así como la terapéutica más adecuada para su manejo.AbstractOsteosarcoma is the second most frequent malignant bone primary tumor after multiple mye-loma, and it accounts for approximately 20% of all bone sarcomas. Survival of bone sarcoma patients has improved remarkably in the past 30 years. Before the chemotherapy era, 80% to 90% of patients with osteosarcoma developed distant metastases and died due to their disease.The case is presented of an 18-year-old primigravida patient who was 18.1 weeks pregnant when she was diagnosed with osteoblastic osteosarcoma, with evidence of distant metastases at initial diagnosis. Due to her pregnancy at the time of diagnosis, she was not started on chemotherapy and, consequently, she showed a torpid evolution and died 3 months after her diagnosis.When osteosarcoma is detected during pregnancy, interruption of gestation is not recommended after the first trimester, but rather surgical removal at the time of diagnosis, and leaving the start of chemo- and radiotherapy for after birth, since the use of these during pregnancy does not modify the prognosis of the disease.However, the rapid fatal outcome of this case leads us to think that documenting cases as rare as osteosarcoma associated with pregnancy is of utmost importance, since this will allow for prognosis of this disease during pregnancy, as well as the most appropriate therapeutic approach for its management to be established.