Resumen Introduccion y objetivo En los ultimos anos se ha detectado un incremento de los casos graves de enfermedad invasiva (EI) por Streptococcus pyogenes o estreptococo beta-hemolitico del grupo A (SGA). El objetivo del estudio fue determinar la epidemiologia y las caracteristicas clinicas de las EI por SGA en un hospital pediatrico de tercer nivel. Material y metodos Estudio retrospectivo realizado en un hospital urbano materno-infantil de tercer nivel. Se incluyeron los pacientes ingresados con diagnostico final de EI por SGA durante 6 anos (2009-2014). Se considero EI cuando SGA se aislo en muestras esteriles, en pacientes con fascitis necrosante cuando se aislo en muestras de la zona de la lesion y en pacientes con sindrome shock toxico estreptococico (SSTS) cuando se aislo en cualquier muestra. Se recogieron datos demograficos, tipo de infeccion, factores de riesgo, presentacion clinica, datos analiticos al ingreso, tratamiento, necesidad de ingreso en unidad de cuidados intensivos pediatricos (UCIP), datos microbiologicos, estancia hospitalaria y evolucion. Resultados Se incluyeron 52 casos (12/10.000 ingresos); edad mediana de 3 anos (p25-75: 1,4-6,9 anos); 28 (53,8%) eran varones. Presentaban factores de riesgo 14 (26,9%) casos. El motivo de consulta incluia fiebre en 51 (98,1%); la clinica acompanante mas frecuente fue la cutanea (21; 40,4%). En 50 (96%) casos se aislo SGA en al menos un medio esteril. Se diagnosticaron 14 (26,9%) infecciones de piel y partes blandas, 14 (26,9%) neumonias, 12 (23,1%) infecciones osteoarticulares, 10 (19,2%) SSTS, 6 (11,5%) bacteriemias ocultas, 4 (7,7%) meningitis y 2 (3,8%) sepsis. Requirieron cirugia 18 (34,6%) casos y 17 (32,7%) ingreso en unidad de cuidados intensivos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 9,5 dias (p25-75: 8-15 dias). Presentaron secuelas 3 pacientes y hubo un fallecimiento. Conclusion La EI por SGA fue un motivo poco frecuente aunque grave de hospitalizacion. Las infecciones de piel y partes blandas, y las pleuroneumonias fueron las formas de EI mas habituales. A pesar de la gravedad, la mortalidad en la serie fue baja.