La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad pulmonar rara que afecta a mujeres jovenes y que suele progresar hacia el fracaso del sistema respiratorio. No existe evidencia cientifica suficiente que justifique el uso de ningun farmaco en la LAM. El unico tratamiento efectivo en los casos graves es el trasplante pulmonar. En la LAM se ha observado una activacion de mammalian target of rapamycin (mTOR). La administracion de sirolimus, un inhibidor de mTOR, parece reducir los angiomiolipomas renales que se asocian a la LAM. Ademas, algunos trabajos sugieren una mejoria de la funcion pulmonar con este farmaco. Presentamos tres mujeres con LAM que manifestaron un deterioro clinico y funcional respiratorio rapidamente progresivo y que fueron tratadas con sirolimus.