Introduction Devant une macule pigmentee congenitale claire, il est parfois difficile de differencier cliniquement et dermoscopiquement une tache cafe-au-lait (TCL) d’un naevus congenital (NC), notamment chez le nourrisson. Pourtant, il existe un interet a distinguer ces deux affections des le plus jeune âge en raison des differences de prise en charge (suivi ou chirurgie). La microscopie confocale (MC) pourrait etre un examen utile dans ce contexte. Le but de cette etude est de decrire les caracteristiques des macules pigmentees congenitales du nourrisson en MC afin de les differencier de celles du NC. Materiel et methodes Etude bicentrique retrospective. Nous avons selectionne des cas de macules pigmentees congenitales du nourrisson de diagnostic clinique initial incertain (entre TCL et NC). Le diagnostic de certitude etait determine par l’histologie ou par une evolution clinique caracteristique. De plus, nous avons inclus des cas de TCL de diagnostic certain, dans le cadre d’une neurofibromatose 1. Les caracteristiques en MC de tous les cas ont ete collectees. Resultats Trente-huit enfants ont ete inclus dont 35 cas de diagnostic initial incertain et 3 cas de diagnostic certain. La moyenne d’âge etait de 3,3 ans. Chez les 31 patients presentant une TCL, on retrouvait les caracteristiques suivantes en MC : absence de theque a tous les niveaux etudies. Au niveau de l’epiderme : patron en nid d’abeille ou en pave hyper-refletant ; au niveau de la jonction : nombreuses papilles dermiques bien limitees, a bordure hyper-refletante, souvent elargies et a contours festonnes, circonvolutes ; au niveau du derme : maillage collagene regulier. La presence de theques etait systematique pour les NC au niveau dermique et/ou jonctionnel ; on notait un patron jonctionnel sensiblement different avec un patron annulaire sans bordure refletante ni contours festonnes. Discussion Le clinicien peut parfois etre en difficulte pour differencier TCL et NC chez le nourrisson (notamment pour les taches claires). Dans la litterature, les lesions melanocytaires ont des criteres etablis et documentes. La presence de theques confirme le caractere melanocytaire de la lesion. A notre connaissance, il n’existe pas de description des TCL chez l’enfant en MC. L’analyse de nos donnees a permis de colliger les caracteristiques des TCL en MC et de les differencier de celles des NC chez le jeune enfant. Conclusion Il s’agit de la premiere etude des macules pigmentees congenitales (TCL et NC) en MC. L’analyse met en evidence des patrons caracteristiques distincts des deux types de lesions. Cette technique diagnostique pourrait aider le clinicien dans les cas difficiles.