Introduction Le lymphome anaplasique surrenalien est tres rare, seulement 200 cas de lymphomes surrenaliens primitifs ont ete rapportes dans la litterature. Le diagnostic est souvent pose devant un tableau clinique addisonien associe a une masse surrenalienne. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âgee de 79 ans, hospitalisee pour une alteration de l’etat general avec vomissements. Une hyponatremie a 124 mmol/L, associee a un cortisol plasmatique effondre a 17 μg/L a 8 h nous oriente vers une insuffisance surrenalienne. Le scanner objective une volumineuse masse tumorale englobant les surrenales. Le PET-18FDG confirme une hyperfixation surrenalienne, associee a une hyperfixation ganglionnaire iliaque primitive droite ainsi que des images hypermetaboliques de la branche horizontale droite de la mandibule et de la region mammaire gauche. L’anatomo-pathologie de la biopsie des masses surrenaliennes conclut a un lymphome B anaplasique a grandes cellules (CD20+, CD79a+ et Ki67 a plus de 90 %) avec localisations surrenalienne, mammaire et ganglionnaire. L’etat clinique de la patiente s’est ameliore grâce a une substitution par hydrocortisone et fludrocortisone. Une chimiotherapie de type R-Mini-CHOP est efficace pour l’instant. Discussion Le lymphome surrenalien anaplasique est une pathologie rare, de pronostic sombre, touchant notamment une population âgee, avec predominance masculine. Le diagnostic doit etre evoque devant une masse surrenalienne hypodense au scanner, mais une confirmation histologique est indispensable apres avoir elimine un pheochromocytome. Il est important de differencier une atteinte primaire ou secondaire car l’evolution clinique semble differente. Une strategie therapeutique optimale n’a pas ete a l’heure actuelle clairement etablie.