Introduction La NFI est frequente. Elle est genetique autosomique dominante responsable de troubles de la differenciation du tissu ectodermique. Si le diagnostic est facile chez l’adulte, sa reconnaissance est tardive chez l’enfant Nous rapportons a ce propos 10 observations. Observations Six enfants d’age moyen 9,5 ans (7–11), deux adolescents de 17 ans et deux adultes de 28 et 30 ans ont ete hospitalises. Les motifs de consultations etaient un impuberisme (n : 2) un kyste arachnoidien(n : 1) un RSP associe a un gliome des voies optiques(n : 4), un CMT(n : 2) et une tumeur surrenalienne(n : 1). L’examen clinique notait une lentiginose, des taches cafe au lait.Le bilan hormonal et morphologique montraient une puberte precoce centrale, un deficit en GH et une atrophie optique chez un patient avec gliome des voies optiques, une IAH en rapport avec un kyste arachnoidien(n : 2) et une selle vide (n : 2). Le CMT retrouve etait classe T1N0M0 l’exploration surrenalienne etait sans anomalies sauf pour la patiente avec masse surrenalienne dont le bilan etait en faveur d’un phechromocytome. Discussion et conclusion La NF1 est evolutive et son expression clinique est tres variable. Quinze a 20 % des malades presentent des tumeurs du systeme nerveux (gliomes, astrocytomes, neurofibromes). Des troubles cognitifs sont aussi souvent associes a cette maladie (50 %). Le gene responsable de la NF1 est un gene suppresseur de tumeurs. Il code pour la proteine neurofibromine, NF1. Sa prise en charge repose sur le depistage precoce de la maladie et de ses complications.