Resumen El escleromixedema es una enfermedad potencialmente grave que puede asociarse a complicaciones sistemicas diversas, entre las que se encuentran las que involucran al sistema nervioso central, siendo el sindrome dermato-neuro una de las mas infrecuentes. Se han utilizado para su tratamiento farmacos variados, entre ellos, altas dosis de inmunoglobulinas endovenosas. Se describen dos casos de escleromixedema, uno de los cuales desarrollo un sindrome dermato-neuro, ambos con una excelente respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas endovenosas. El uso de altas dosis de inmunoglobulinas endovenosas en el tratamiento de esta enfermedad y sus complicaciones neurologicas se perfila como un tratamiento de primera linea.