ZusammenfassungPankreatische neuroendokrine Neoplasien (PanNEN) sind eher selten. Die Morphologie hilft in der Zusammenschau mit der Immunhistochemie bei der Typisierung und weiteren Einteilung des jeweiligen Tumortyps. Je nach Tumorstadium und Differentialdiagnose variiert das diagnostische Panel. Die vorliegende Arbeit fasst die obligaten diagnostischen, prognostischen und prädiktiven Marker bei PanNEN zusammen.Marker der Wahl zum Nachweis eines neuroendokrinen Phänotyps sind Synaptophysin, Chromogranin A sowie INSM1. Die Proliferationsfraktion Ki67 ist zur Graduierung unabdingbar, während p53 und Rb1 in der Abgrenzung zum neuroendokrinen Karzinom (NEC) helfen können. Transkriptionsfaktoren, wie beispielsweise CDX2, TTF‑1, Islet‑1 geben Hinweise auf die Lokalisation eines Primarius in der Cancer-of-unknown-primary(CUP)-Situation. Die DAXX/ATRX-Immunhistochemie hat vor allem prognostischen Wert. Molekularpathologische Untersuchungen haben bisher einen geringen Stellenwert in der Diagnostik der PanNEN.Wichtiger Fallstrick in der Routinediagnostik ist das breite Spektrum an Differentialdiagnosen, welche neuroendokrine Neoplasien imitieren. Ein erweitertes immunhistochemisches Panel ist im Zweifelsfall empfohlen.