Porphyrine sind lebenswichtige Farbstoffe, die die Grundstruktur des Ham und des Chlorophyll bilden. Die Synthese des Ham erfolgt, ausgehend von Succinyl-Coenzym A und Glycin, uber acht enzymatische Schritte. Porphyrien sind Stoffwechselerkrankungen, die auf einer verringerten Aktivitat eines dieser Enzyme beruhen (Tab.1). Das klinische Bild der jeweiligen Porphyrieerkrankung hangt davon ab, welche Porphyrinvorstufen bzw. -metaboliten sich in dem entsprechenden Gewebe anreichern. Fur die Dermatologen bedeutende Porphyrien sind die erythropoetische Protoporphyrie (EPP), die congenitale erythropoetische Porphyrie (CEP), die Porphyria variegata (PV), die hereditare Coproporphyrie (HC) und vor allem die Porphyria cutanea tarda (PCT).