Les tumeurs stromales gastro-intestinales (GIST) sont les tumeurs conjonctives les plus frequentes du tube digestif. Plusieurs travaux recents ont permis de mieux caracteriser cette entite a la fois du point de vue de son origine, sa pathologie moleculaire et son pronostic. Les GIST sont des tumeurs solides, bien limitees, developpees dans l'epaisseur de la paroi du tube digestif. Elles peuvent etre rencontrees sur toute la hauteur du tube digestif mais sont plus frequentes au niveau de l'estomac et de l'intestin grele. Quelques cas ont ete rapportes en dehors du tube digestif, dans le peritoine, le mesentere ou le retro-peritoine. Le diagnostic formel de GIST, et a fortiori de sa malignite, est rarement obtenu a l'etape pre-operatoire compte-tenu du siege profond de ces tumeurs. Histologiquement, les cellules tumorales sont fusiformes ou epithelioides groupees en amas. Le diagnostic de malignite est difficile. La plupart des auteurs s'accordent pour estimer qu'un nombre eleve de mitoses (plus de 5 a 10 mitoses par 50 champs examines au fort grossissement) et une taille superieure a 5 cm sont les meilleurs criteres permettant de predire une evolution pejorative. Cependant, il faut insister sur le fait que des GIST d'aspect quiescent contenant peu de mitoses peuvent recidiver ou meme se compliquer de metastases ou d'implants peritoneaux plusieurs annees apres avoir ete operees. Compte-tenu de la difficulte a predire cette evolution, le terme de GIST de pronostic incertain ou de GIST a risque faible ou eleve de malignite est de plus en plus utilise. Typiquement, les GIST n'expriment pas les marqueurs des cellules musculaires lisses ou des cellules de schwann. Par contre, la grande majorite des GIST exprime le marqueur c-kit (CD-117), un recepteur de la famille des tyrosines-kinase specifique, dans le tube digestif, des cellules interstitielles de Cajal. Ces cellules constituent un reseau de cellules fusiformes impliquees dans la regulation de la motilite intestinale et localisees dans les plexus myenteriques. De nombreuses GIST presentent des mutations activatrices du gene kit mais le mecanisme reliant l'activation constitutionnelle du recepteur et la proliferation cellulaire incontrolee ne sont pas connus. Cette anomalie constitue neanmoins une base interessante pour expliquer la pathogenie moleculaire de ces tumeurs. Le seul traitement efficace est la resection chirurgicale complete. Le developpement recent d'inhibiteurs specifiques et efficaces des tyrosines-kinase (ST1570, Novartis) est un nouvel espoir dans le traitement des GIST malignes.