Etude neuro-pathologique d'un cas avec autopsie complete de maladie deBesnier-Boeck-Schaumann a lesions predominant dans le systeme central et examen d'un deuxieme cas ne comportant que le cerveau. Revue de la litterature dans laquelle nous n'avons tenu compte que des quelque 60 cas de sarcoidose du systeme nerveux central verifies par une autopsie complete. Le diagnostic differentiel, le probleme humoral dans lequel seule l'hypergammoglobulinemie semble etre un element caracteristique, les lesions histopathologiques, specialement du systeme nerveux central (ependymite granulaire et lesions arteritiques) et l'etiologie sont etudies. La morphologie particuliere des lesions ependymaires a ete relevee et ses relations avec l'hyperalbuminorachie discutees.