Аноректальный порок развития является врожденной аномалией и может быть как изолированным, так и ассоциированным. Данная мальформация часто сочетается с другими врожденными пороками, в частности VACTERL-ассоциацией (аномалии позвоночника, анальной области, сердца, трахеи, пищевода, почек и конечностей), что требует проведения комплексной диагностики этих пациентов. Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, другие, чем атрезия пищевода, встречаются редко. В работе приведен клинический случай ассоциированных врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта и мочевыводящей системы у новорожденного мальчика: безсвищевой формы врожденного аноректального порока развития, атрезии сигмовидной кишки II типа с незавершенным поворотом кишечника, пузырно-мочеточникового рефлюкса, правосторонней пиелоэктазии и венечной гипоспадии. Проведение комплексной диагностики перед каждым этапом оперативного лечения позволило определить способ и технику хирургической коррекции. Это дало возможность сохранить часть кишечника, которая была в виде энтерокисты, и сформировать неоректум, а также диагностировать функциональную несостоятельность преатритического сегмента ободочной кишки и провести его удаление. Атрезия сигмовидной кишки не является распространенным сочетанным пороком развития при врожденной аноректальной мальформации, но должна учитываться при дифференциальной диагностике у новорожденных с прогрессирующим вздутием живота и безсвищевых формах аноректальных атрезий. Предложенную этапность хирургического лечения данных ассоциированных пороков развития следует расценивать как органосохраняющую, позволяющую восстановить нормальную функцию желудочно-кишечного тракта и мочевыводящей системы, с хорошим функциональным результатом. Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования утвержден Локальным этическим комитетом указанного в работе учреждения. На проведение исследований получено информированное согласие родителей ребенка. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Аноректальна вада розвитку є природженою аномалією і може бути як ізольованою, так і асоційованою. Ця мальформація часто поєднується з іншими природженими вадами, зокрема VACTERL-асоціацією (аномалії хребта, анальної ділянки, серця, трахеї, стравоходу, нирок і кінцівок), що потребує комплексної діагностики в цих пацієнтів. Природжені вади розвитку шлунково-кишкового тракту, інші, ніж атрезія стравоходу, зустрічаються рідко. У роботі наведено клінічний випадок асоційованих природжених аномалій шлунково-кишкового тракту і сечовивідної системи в новонародженого хлопчика: безнорицевої форми природженої аноректальної вади розвитку, атрезії сигмоподібної кишки, ІІ типу, з незавершеним поворотом кишечника, міхурово-сечовідного рефлюкса, пієлоектазії, праворуч, та вінцевої гіпоспадії. Проведення комплексної діагностики перед кожним етапом оперативного лікування дозволило визначити певний спосіб і техніку хірургічної корекції. Це дало змогу зберегти частину кишечника, що була у вигляді ентерокісти, і сформувати неоректум, а також діагностувати функціональну неспроможність преатретичного сегмента ободової кишки та провести його видалення. Атрезія сигмоподібної кишки не є поширеною поєднаною вадою розвитку при природженій аноректальній ваді розвитку, але має враховуватися при диференційній діагностиці в новонароджених із прогресуючим здуттям живота, при безнорицевих формах аноректальних мальформацій. Запропоновану етапність хірургічного лікування зазначених асоційованих вад розвитку слід розцінювати як органозберігаючу, що дала змогу відновити нормальну функцію шлунково-кишкового тракту та сечовивідних шляхів, з хорошим функціональним результатом. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків дитини. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Anorectal malformation is a congenital anomaly and can be either isolated or associated. This malformation is often combined with other congenital defects, in particular VACTERL-association (anomalies of the spine, anal region, heart, trachea, esophagus, kidneys and extremities), which requires a comprehensive diagnosis in these patients. Congenital malformations of the gastrointestinal tract except for esophageal atresia are rare. The paper presents a clinical case of associated congenital anomalies of the gastrointestinal tract and urinary system in a newborn boy: congenital anorectal malformation without fistula, type II sigmoid atresia with bowel malrotation, vesicoureteral reflux, right-sided pyelectasia and coronal hypospadias. Comprehensive diagnostics before each stage of surgical treatment made it possible to determine the method and technique of surgical correction. This made it possible to preserve a part of the intestine which was presented in the form of an enterocyst to create a neorectum as well as to diagnose the functional incompetence of the preatritic segment of the colon and carry out its removal. Atresia of the sigmoid colon is not a common concomitant malformation in congenital anorectal malformation, but it should be taken into account in the differential diagnosis in newborns with progressive abdominal distension and anorectal atresia without fistula. The proposed staging of the surgical management of these associated malformations should be regarded as organ-preserving, allowing to restore the normal function of the gastrointestinal tract and urinary system, with a good functional result. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki Declaration. The study protocol was approved by the Local Ethics Committee of these Institutes. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. The authors declare no conflicts of interests.