Нейтропении часто встречаются в практике как врачей первичного звена, так и врачей-специалистов. Врожденные нейтропении являются редкими заболеваниями, они могут быть как изолированными самостоятельными заболеваниями, так и сопровождать ряд других врожденных ошибок иммунитета. Клиническое течение нейтропений может колебаться от бессимптомного при легкой форме до жизнеугрожающих инфекций при тяжелой форме. Лечение врожденных нейтропений до сих пор остается проблематичным. Наиболее распространенным и доступным методом лечения тяжелых врожденных нейтропений является гранулоцитарный колониестимулирующий фактор, хотя он кардинально не лечит заболевания и не предупреждает развития злокачественного преобразования. С другой стороны, использование гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в правильно подобранных дозах позволяет улучшить клиническое течение болезни, качество жизни пациентов, избегать тяжелых септических осложнений. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является эффективным методом лечения тяжелых врожденных нейтропений, не отвечающих на терапию гранулоцитарным фактором. Современные методы генетической коррекции открывают новые перспективы в лечении пациентов с тяжелыми врожденными нейтропениями. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Neutropenia is common in the practice of both primary care physicians and physicians of sub-speciality. Congenital neutropenia are rare diseases; they can be both isolated independent diseases and accompany a number of other inborn errors of immunity. The clinical course of neutropenia can range from asymptomatic in patients with mild neutropenia to life-threatening infections in cases of severe neutropenia. Treatment of congenital neutropenia remains discutable to this day. The most common and accessible method of treatment of severe congenital neutropenia is granulocyte colony-stimulating factor, although it does not cure the disease and does not prevent the development of malignant transformation. On the other hand, the use of granulocyte colony-stimulating factor in the correct doses can improve the clinical course of the disease, the quality of life of patients, avoid severe septic complications. Hematopoietic stem cell transplant is an effective treatment for severe congenital neutropenia that does not respond to granulocyte colony-stimulating factor therapy. Modern methods of genetic therapy open new perspectives in the treatment of patients with severe congenital neutropenia. No conflict of interests was declared by the author.

Нейтропенії часто зустрічаються в практиці як лікарів первинної ланки, так і лікарів-спеціалістів. Вроджені нейтропенії є рідкісними захворюваннями, вони можуть бути як ізольованими самостійними захворюваннями, так і супроводжувати низку інших вроджених помилок імунітету. Клінічний перебіг нейтропеній може коливатися від безсимптомного при легкій формі до життєзагрозливих інфекцій при тяжкій формі. Лікування вроджених нейтропеній до сьогодні залишається проблематичним. Найбільш поширеним і доступним методом лікування тяжких вроджених нейтропеній є гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор, хоча він кардинально не лікує захворювання та не попереджає розвитку злоякісного перетворення. З іншого боку, застосування гранулоцитарного колонієстимулюючого фактора в правильно підібраних дозах дає змогу поліпшити клінічний перебіг хвороби, якість життя пацієнтів, уникати тяжких септичних ускладнень. Трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин є ефективним методом лікування тяжких вроджених нейтропеній, які не відповідають на терапію гранулоцитарним фактором. Сучасні методи генетичної корекції відкривають нові перспективи в лікуванні пацієнтів із тяжкими вродженими нейтропеніями. Автор заявляє про відсутність конфлікту інтересів.