Purpose — to discover peculiarities of Wilson disease course in children dependently on the variant of liver affection. Materials and methods. Anamnesis of the disease and clinical and paraclinical peculiarities of the course of the disease with consideration of liver affection severity have been studied in 50 children aged 5–17 years. Results. It was estimated that in 52% of children the disease had a form of chronic hepatitis with minimal clinical symptoms, 44% of patients had liver cirrhosis with predominant signs of edematous and ascitic syndrome and 4% had fulminant hepatitis in a debut of the disease. Complicated family anamnesis was detected in 4% of patients. Syndrome of cytolysis predominated in patients with liver damage in the form of chronic hepatitis (р<0.05). Typical biochemical changes in cirrhotic patients were hepatocellular insufficiency with hypoalbuminemia and coagulopathy, hyperbilirubinemia and minimal hypertransaminasemia (р<0.05). Children with cirrhosis in contrast to patients with chronic hepatitis had reliably lower serum ceruloplasmin concentration and reliably higher excretion of copper with urine. Specific for Wilson disease Kayser—Fleischer rings were found out in 36% of patients only. Conclusions. Wilson's disease in children is characterized by progressing course in the form of either chronic hepatitis or liver cirrhosis or, rarely, fulminant hepatitis. Clinical and paraclinical symptoms of the disease are estimated by the severity of liver affection and vary from a course with minimal symptoms in patients with chronic hepatitis to edematous and ascitic syndrome and hepatocellular insufficiency in patients with cirrhosis and fulminant hepatitis. The research was carried out in accordance with the principles of the Helsinki declaration. The study protocol was approved by the Local Ethics Committee of all participating institution. The informed consent of the patient was obtained for conducting the studies. No conflict of interest was declared by the authors.

Цель — исследовать особенности течения болезни Вильсона у детей в зависимости от варианта поражения печени. Материалы и методы. У 50 детей с болезнью Вильсона в возрасте 5–17 лет исследован анамнез заболевания и клинико-параклинические особенности течения болезни с учетом тяжести поражения печени. Результаты. Установлено, что у 52,0% детей болезнь Вильсона протекала в форме хронического гепатита с минимальной клинической симптоматикой, у 44,0% имел место цирроз печени преимущественно с проявлениями отечно-асцитического синдрома, а у 4,0% фульминантный гепатит был в дебюте заболевания. Отягощенный наследственный анамнез имел место у 4% больных. У пациентов с болезнью Вильсона и поражением печени в форме хронического гепатита превалировал синдром цитолиза (р<0,05). Для больных с циррозом печени характерными биохимическими проявлениями была печеночно-клеточная недостаточность (гипоальбуминемия, коагулопатия), гипербилирубинемия и минимальная гипертрансаминаземия (р<0,05). У детей с циррозом печени, в отличие от пациентов с хроническим гепатитом, концентрация церулоплазмина было достоверно ниже, а суточная экскреция меди — достоверно выше. Характерное для болезни Вильсона кольцо Кайзера—Флейшера обнаружено лишь у 36% детей с болезнью Вильсона. Выводы. Болезнь Вильсона у детей характеризуется прогрессирующим течением преимущественно в виде: хронического гепатита, цирроза печени, реже — фульминантного гепатита. Клинико-параклинические проявления заболевания определяются тяжестью поражения печени — от малосимптомного течения у больных с хроническим гепатитом до проявлений отечно-асцитического синдрома и печеночно-клеточной недостаточности у больных с циррозом печени и фульминантным гепатитом. Исследование выполнено в соответствии с принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен Локальным этическим комитетом указанного учреждения. На проведение исследований получено информированное согласие родителей, детей. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Мета — дослідити особливості перебігу хвороби Вільсона в дітей залежно від варіанта ураження печінки. Матеріали та методи. У 50 дітей віком 5–17 років із хворобою Вільсона досліджено анамнез захворювання, клініко-параклінічні особливості перебігу хвороби з урахуванням тяжкості ураження печінки. Результати. Установлено, що в 52,0% дітей хвороба Вільсона перебігала у формі хронічного гепатиту з мінімальною клінічною симптоматикою, у 44,0% спостерігався цироз печінки переважно з проявами набряково-асцитичного синдрому, а в 4,0% фульмінантний гепатит був дебютом захворювання. Обтяжений спадковий анамнез відмічався лише в 4% хворих. У пацієнтів із хворобою Вільсона та ураженням печінки у формі хронічного гепатиту превалював синдром цитолізу (р<0,05). Для хворих із цирозом печінки характерними біохімічними проявами була печінково-клітинна недостатність (гіпоальбумінемія, коагулопатія), гіпербілірубінемія і мінімальна гіпертрансаміназемія (р<0,05). У дітей з цирозом печінки, на відміну від пацієнтів із хронічним гепатитом, концентрація церулоплазміну була достовірно нижчою, а добова екскреція міді — достовірно вищою. Характерне для хвороби Вільсона кільце Кайзера—Флейшера відмічалося лише у 36% обстежених дітей. Висновки. Хвороба Вільсона в дітей характеризується прогресуючим перебігом переважно у вигляді: хронічного гепатиту, цирозу печінки, рідше — фульмінантного гепатиту. Клініко-параклінічні прояви захворювання визначаються тяжкістю ураження печінки: від малосимптомного перебігу у хворих із хронічним гепатитом до проявів набряково-асцитичного синдрому та печінково-клітинної недостатності у хворих із цирозом печінки та фульмінантним гепатитом. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.