В настоящей статье приведено детальное описание редкого случая моносистемной формы врожденного лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ) у девочки 3-недельного возраста. Впервые приводится описание локального поражения слизистой оболочки полости рта при ЛКГ у новорожденного. Авторы характеризуют морфологические, иммунологические, клинические особенности данной редкой патологии и делают вывод о важности своевременной диагностики для назначения риск-адаптированной терапии при ЛКГ у детей.

In this article a rare case of monosystem form of congenital Langerhans cells histiocytosis (LCH) in 3 weeks of age girl was described. Local lesion of oral mucosa of the infant with LCH was first described. Morphological, immunological and clinical features of this rare disease have been characterized. Authors concluded that timely diagnostics is very important to risk-adapted therapy at children with LCH.