Цель исследования проанализировать исходы врожденных кистозных мальформаций легких у детей в зависимости от клинических проявлений на преи постнатальном этапе, обосновать тактику ведения пациентов. Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 45 случаев врожденных кистозных пороков легких, пролеченных за период с 2005 по 2012 г. в двух основных детских больницах Нижнего Новгорода. Результаты. Среди врожденных кистозных мальформаций легкого наиболее часто встречается кистозно-аденоматозный порок развития легких (60%). Почти у половины детей с такой патологией отсутствуют те или иные респираторные признаки в неонатальном периоде, а в 22,2% случаев симптомы не проявляются и в раннем возрасте. В трех случаях установлена внутриутробная регрессия кистозно-аденоматозного порока. Кистозно-аденоматозная мальформация и единичные врожденные кисты имеют наиболее благоприятный прогноз при условии своевременного выявления порока на пренатальном этапе и отсутствия сопутствующих врожденных пороков развития. Хирургическая резекция кистозных пороков легких потребовалась лишь 13 детям (28,8%). Выживаемость детей с кистозными мальформациями легких после хирургического вмешательства составила 92,3%. Заключение. Благоприятные исходы беременностей с кистозными пороками развития легких составляют абсолютное большинство (86,7%) случаев. Оперативное лечение показано при наличии выраженных симптомов дыхательной недостаточности либо рецидивирующих инфекций респираторного тракта.