Актуальность первичных электрических заболеваний сердца у детей и лиц молодого возраста в настоящее время крайне высока, так как они являются основной причиной злокачественных желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти (ВСС). К этой группе заболеваний относится синдром удлиненного интервала QT, распространенность которого, по последним данным, достигает 1:2500-3000 новорожденных. Клинические проявления заболевания и эффективность лечения больных зависят от конкретного молекулярно-генетического варианта синдрома. Стратификация риска внезапной смерти (ВС) у больных синдромом удлиненного интервала QT основывается на клинических, электрокардиографических и молекулярно-генетических факторах и маркерах. Общепринятый подход к лечению синдрома удлиненного интервала QT заключается в назначении бета-адреноблокаторов. Эффективным методом профилактики ВС при синдроме удлиненного интервала QT является имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

The study of primary electrical diseases of the heart in children and young people is of high demand because these diseases are the main cause of malignant ventricular tachycardias and sudden cardiac death (SCD). This group of diseases includes long QT syndrome with estimated prevalence rate of 1 in 2500 to 3000 in new-borns according to recent data. Clinical manifestation of the disease and efficacy of treatment depend on particular molecular-genetic variant of the syndrome. Sudden cardiac death risk stratification in patients with long QT syndrome is based on clinical, electrocardiography, and molecular-genetic factors and markers. Common approach to treatment of long QT syndrome consists in administration of beta-adrenoblockers. Efficacious method of SCD prevention in patients with long QT syndrome is implantation of cardioverter-defibrillator.