Letus present a unique clinical case course of autoimmune non paraneoplastic myasthenic syndrome of Lambert–Eaton on the background of pregnancy, in the 24 years old patient, with a 3-year history of the disease. Throughout the pregnancy, birth and early postpartum period, patient was taking a stable unmodified drug therapy, which allowed observing "natural" course for neuromuscular disease. The first trimester of pregnancy proceeded without deterioration of the myasthenic syndrome. From the middle of the second trimester (19–20 weeks gestation), and the entire third trimester until parturition, the patient's condition for neuromuscular disease has improved, which was accompanied by an increase in strength of proximal limb muscles and the positive dynamics of the basic parameters of neuromuscular transmission. Deliveries came on time, preceeded safely through vaginal delivery, without weakness of generic forces. There was born clinically healthy male child, weighing 2970 g, growth of 52 cm (7/8 Apgar score). However, on the second day in the newborn was marked negative dynamics of muscular hypotonia, extinction of neonatal reflexes, sucking weakness, episodes of apnea, which required tube feeding and non invasive oxygen support. Neuromuscular defect was transient in character and resolved within 5–7 days with administration in the morning hours of 20 mg of prednisone parenteral. The child was discharged with full recovery of function of the neuromuscular system on the 13th day breastfed. Shortly after birth the mother appeared in a state of negative dynamics: the increased weakness of the proximal muscles of the legs and arms, deteriorated parameters of the neuromuscular conduct. By analogy with myasthenia there appeared the similar influence of pregnancy on the Lambert Eaton myasthenic syndrome: 1) improvmem of the neuromuscular disease in II–III trimester of pregnancy, 2) intact ability to birth vaginally, 3) no evidence of neuromuscular disease in newborn at birth, 4) one day delay in the development of transient neonatal myasthenic syndrome, 5) postpartum mothers deterioration that increases while breastfeeding.

Представлено уникальное клиническое наблюдение течения непаранеопластического аутоиммунного миастенического синдрома Ламберта–Итона у больной 24 лет на фоне беременности. На протяжении всей беременности, родов и раннего послеродового периода больная принимала стабильную немодифицированную фармакотерапию, что позволяло наблюдать «натуральное» течение нервно-мышечного заболевания. Первый триместр беременности протекал без ухудшения со стороны миастенического синдрома. С середины II триместра (19–20-я неделя беременности) и весь III триместр, вплоть до родов, состояние больной улучшалось: увеличивалась сила проксимальных мышц конечностей и наблюдалась положительная динамика основных параметров нервно-мышечной передачи. Роды наступили в срок, протекали благополучно через естественные родовые пути, без слабости родовых сил. Родился клинически здоровый младенец мужского пола, массой тела 2970 г, ростом 52 см (7/8 баллов по шкале Апгар). Однако на 2-е сутки жизни у новорожденного была отмечена отрицательная динамика в виде развития мышечной гипотонии, угасания неонатальных рефлексов, слабости сосания, эпизодов апноэ, что потребовало перевода на зондовое питание и проведения неинвазивной кислородной поддержки. Нервно-мышечный дефект новорожденного имел транзиторный характер и регрессировал в течение 5–7 дней на фоне введения в утренние часы 20 мг преднизолона парентерально. Ребенок был выписан с полным восстановлением функций нервно-мышечной системы на 13-й день жизни на грудном вскармливании. Вскоре после родов у матери увеличилась слабость проксимальных мышц ног и рук, ухудшились показатели нервно-мышечного проведения. По аналогии с миастенией обнаруживалось сходство влияния беременности на течение миастенического синдрома Ламберта– Итона: 1) улучшение нервно-мышечного состояния во II–III триместрах беременности; 2) сохранение способности к родам через естественные родовые пути; 3) отсутствие признаков патологии новорожденного при рождении; 4) отставание на сутки развития транзиторного неонатального миастенического синдрома; 5) послеродовое ухудшение состояния матери, усиливающееся на фоне грудного вскармливания.