Болезнь Энгеля ‒ Реклингхаузена (генерализованная фиброзная остеодистрофия) – это эндокринное заболевание, при котором отмечается повышенная функциональная активность околощитовидных желез, проявляющаяся гиперпаратиреозом и вторичными изменениями костной ткани. Присутствующие рентгенологические и гистологические изменения характерны как для изолированной костной кисты, так и для гигантоклеточной опухоли. Основу морфологической картины составляет лакунарное рассасывание костной ткани при продолжающемся процессе костеобразования. Диагностика гиперпаратиреоидной остеодистрофии представляет собой определенные трудности, учитывая специфические клинические проявления, рентгенологические данные, проявляющиеся в достаточно поздние сроки, отсутствие ясных биохимических изменений. Представлен интересный клинический случай, иллюстрирующий особенности течения этого заболевания. Данная ситуация показывает необходимость тщательного, детального обследования больного, при этом обращая особое внимание на анамнестические, рентгенологические и лабораторные данные.

The Engel – von Recklinghausen’s disease (generalized fibrous osteodystrophy) is an endocrine disorder in which there is increased functional activity of the parathyroid glands, manifested in hyperparathyroidism and secondary changes of the bone tissue. Radiographic and histological changes are typical for isolated bone cyst and giant cell tumor. Lacunar bone resorption in the ongoing process of bone formation is a basis of morphological findings. Diagnosis of hyperparathyroid osteodystrophy presents certain difficulties considering specific clinical manifestations, X-ray data shown in a rather later time, the absence of clear biochemical changes. The article presents an interesting clinical case illustrating features of the clinical course. This situation shows the need for careful, detailed examination of the patient, paying special attention to the anamnesis data, radiological and laboratory findings.