В последние годы появились инновационные данные, касающиеся патогенетических механизмов, ведущих к развитию ряда эпителиальных новообразований кожи, таких как сигнальный путь "Hedgehog" и "Wnt". Повреждения молекулярных механизмов в этих сигнальных путях впервые были выявлены при некоторых наследственных заболеваниях и разных типах опухолей, в том числе и при базально-клеточной карциноме кожи. Впервые было установлено, что "Hedgehog-" и "Wnt"-сигналинг способны контролировать активность основных генов, участвующих в процессах морфогенеза. Представлен обзор генетического синдрома Горлина-Гольтца, ассоциированного с ранним развитием базально-клеточного рака кожи, с позиций его генетической основы и молекулярных механизмов патогенеза, вызывающих развитие множественных опухолей при этом заболевании. Генетические факторы, способствующие повышению частоты хромосомных мутаций, одновременно предрасполагают и к развитию рака.

New data on the pathogenetic mechanisms leading to the development of epithelial neoplasm of the skin, such as Hedgehog and Wnt signal pathways, were obtained recently. Impairments of the molecular mechanisms in these signal pathways were detected for the first time in some hereditary diseases and various tumors, including cutaneous basal-cell carcinoma. It was for the first time revealed that Hedgehog and Wnt signaling regulated the activities of the main genes involved in the morphogenesis processes. Gorlin-Goltz genetic syndrome is associated with early development of basal-cell cutaneous cancer. The genetic base and the molecular mechanisms of the pathogenesis, causing the development of multiple tumors in this syndrome, are discussed. The genetic factors promoting a higher incidence of chromosome aberrations simultaneously promote the development of cancer.