Severe liver impairment and angiotoxic and hemolytic effects of copper may lead to hemorrhagic syndrome (HS) onset in patients with hepatolenticular degeneration (HLD). HS is one of the most dangerous complications of HLD, but the prevalence of this complication has not yet been studied. Objectives: To evaluate the incidence and clinical symptoms of hemorrhagic syndrome in patients with HLD. Patients and methods: patients reported outcomes, received by questioning from seventy two (72) patients with HLD and 81 patients with other liver diseases (LDG) were analyzed to assess incidence, age of onset, clinical symptoms and severity of different hemorrhagic symptoms. Ninety eight (98) healthy individuals without liver or hematological disorders composed the control group (CG). Results: Seventy four percent (74%) ofpatients with HLD had different hemorrhagic symptoms to the moment ofdiagnosis; this is significantly higher than in the CG and LDG. In 55% of HLD patients HS debuted in childhood. Conclusion: The presence of hemorrhagic clinical symptoms and their manifestation in childhood can be regarded as minor diagnostic criteria of HLD in patients with liver disorders of unknown etiology.

Тяжелое поражение печени, ангиотоксический и гемолитический эффект меди у больных с гепатолентикулярной дегенерацией (ГЛД) могут приводить к развитию геморрагического синдрома, являющегося наиболее грозным осложнением ГЛД. С целью изучить частоту встречаемости и отличительные особенности геморрагических проявлений у больных с ГЛД проведено анкетирование 72 больных с ГЛД, 81 больного с заболеваниями печени «невильсоновской» этиологии и 98 здоровых человек без заболеваний крови и печени в анамнезе. Оценивали наличие, время появления, частоту, характер и степень тяжести геморрагических проявлений. Оказалось, что различные геморрагические проявления при ГЛД к моменту постановки диагноза встречаются у 74% больных, чаще, чем в группе больных с болезнями печени «невильсоновской» этиологии и в контрольной группе. У 55% больных с ГЛД геморрагические проявления дебютировали в детском возрасте. Наличие частых геморрагических проявлений и их дебют в детском возрасте могут рассматриваться как малый диагностический критерий ГЛД при проведении дифференциального диагноза у больных с поражением печени неясной этиологии.