В настоящей статье представлены современные сведения об этиологии, патогенезе, методах диагностики и принципах лечения первичной диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомы центральной нервной системы (ДВККЛ ЦНС). На основании результатов обзора литературы и собственного опыта нами предложен алгоритм диагностики ДВККЛ ЦНС. Основными методами диагностики являются магнитно-резонансная томография и стереотаксическая биопсия очага поражения с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованием биоптата. Наиболее частой первой линией терапии этих больных в настоящее время является химиотерапия (ХТ) высокодозным метотрексатом. Вместе с тем, прогноз длительной выживаемости остается неудовлетворительным. Неблагоприятными факторами являются: возраст старше 60 лет, многоочаговость поражения, неврологическая симптоматика и наличие предшествующей терапии (глюкокортикостероиды или хирургическая резекция). У значительной части больных проведение курса высокодозной ХТ сопряжено с риском серьезных осложнений. Отсутствие нейротоксичности при интратекальном применении моноклональных антител (ритуксимаб) и их использование в комбинации с метотрексатом в редуцированных дозах делает этот метод лечения альтернативой у пожилых больных ДВККЛ ЦНС. Улучшение результатов в будущем может быть достигнуто при стратификации больных и применении риск-адаптированной стратегии лечения.

In this article we present the most up-to-date information about etiology, pathogenesis, diagnostic and treatment principles of primary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma. We propose algorithm of diagnosis and treatment based on literature review and own experience. The main methods for diagnosis verification are magneto-resonance tomography and stereotactic biopsy of mass with subsequent histological examination including immune staining. The common first-line therapy regimen is high-dose methotrexate therapy. However long-term prognosis still remains poor. Adverse prognostic factors for therapy response are age > 60 years, multifocal lesions, neurologic symptoms, previous treated disease. Considerable part of patient have contraindications or high-risk of adverse events for high-dose chemotherapy treatment. Anti-CD20 monoclonal antibody has no neurological toxicity with intravenous and intrathecal administrations. Combination therapy with reduced dose methotrexate and monoclonal antibody can be a reasonable treatment alternative for old and disable persons. The further survival improvement would be achieved by patient stratification and using of risk-adapted treatment algorithm.