Juvenile myoclonic epilepsy (JME) (Janz syndrome) is a form of idiopathic generalized epilepsy (IGE) of adolescence, which is characterized by massive bilateral myoclonic seizures occurring predominantly in the arms on awakening from sleep. A Proposed Diagnostic Scheme for People with Epileptic Seizures and with Epilepsy (2001) refers JME to a group of IGE with a variable phenotype. JME is one of the most common forms of epilepsy (7 % among all forms of epilepsy and 27 % among its all idiopathic forms). The authors describe the history of epilepsy, the specific features of the course of the disease, its clinical manifestations, the characteristic types of seizures, and approaches to diagnosis and therapy. They also proposed the results of their investigation, the aim of study were epidemiological pattern of JME and the specific features of its therapy and remission in the Volgograd Region. The investigation showed that 83 % of the patents with JME in the Volgograd Region could achieve remission with medical treatment, as shown by the EpiCenter. Valproates are the drugs of choice (remission was achieved in с т а т ь и 92 %). The most common combination was levetiracetam and valproate (71 % remission). Complete clinical and electroencephalographic remission of JME was achieved in 41 % of cases, valproates therewith remain to have benefits too (58 % remission).

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ) (синдром Янца) форма идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ) подросткового возраста, характеризующаяся массивными билатеральными миоклоническими приступами, возникающими преимущественно в руках после пробуждения. По Проекту классификации 2001 г. ЮМЭ относится к группе ИГЭ с вариабельным фенотипом. ЮМЭ одна из самых распространенных форм эпилепсии (7 % среди всех форм и 27 % среди всех идиопатических форм эпилепсии). Авторы представляют историю открытия и особенности течения заболевания, клинические проявления, характерные виды приступов, подходы к диагностике и терапии. Также представлены результаты собственного исследования авторов, целью которого было изучение эпидемиологической картины, особенностей терапии и ремиссии ЮМЭ в Волгоградской области. Результаты исследования показали, что в Волгоградской области, по данным ЭпиЦентра, медикаментозная ремиссия у пациентов с ЮМЭ была достигнута в 83 % случаев. Препаратами выбора являются вальпроаты (ремиссия достигнута в 92 %). Наиболее популярной комбинацией в политерапии было сочетание леветирацетама и вальпроата (ремиссия 71 %). Полная клиникоэлектроэнцефалографическая ремиссия ЮМЭ достигнута в 41 % случаев, при этом преимущество также остается за вальпроатами (58 %).