Идиопатическая интерстициальная пневмония (ИИП) и идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) относятся к группе тяжелых по прогнозу интерстициальных заболеваний легких, что связано как с трудностями диагностики и лечения, так и высокой смертностью.Целью нашего исследования явилась оценка функции внешнего дыхания (ФВД) в динамике у 46 пациентов (18 с ИФА, 28 пациентов с ИИП) с различными стадиями заболевания, получавших активную иммунносупрессивную терапию (пульс-терапию) глюкокортикостероидными препаратами (ГКС) и циклофосфамидом (ЦФ). У всех пациентов диагноз был выставлен морфологически после получения результатов биопсии (ATS/ERS/JRS 2013) легочной ткани. Пациентам с ИИП в первый год заболевания пульстерапия ГКС проводилась ежемесячно в дозе 1000 мг внутривенно, с последующим ежедневным приемом преднизолона в дозе 0,5 мг/кг, пациентам с ИФА пульстерапия проводилась совместно с ЦФ ежемесячно в течение первого года в дозе 500 мг/м2. В случае обнаружения у больных цитопении и сопутствующих инфекционных заболеваний введение циклофосфана прекращалось.Динамика ФВД оценивалась до и после пяти лет лечения с помощью теста Вилкоксона у 46 пациентов: 18 с ИФА (средний возраст 54,3 ±2,8; 4 мужчин, 14 женщин) и 28 с ИИП (средний возраст 52,5±1,2; 8 мужчин, 20 женщин). У больных с ИФА выявлено снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с 70.5±17% до 52,5±28,5 (p