Артериовенозные мальформации, аневризмы интракраниальных сосудов сосудистые аномалии, которые являются причиной острого нарушения мозгового кровообращения. Мальформации сосудов мозга чаще всего встречаются как изолированное поражение, но могут быть проявлением наследственной геморрагической телеангиэктазии или другой сосудистой дисплазии. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия, или болезнь Ослера-Рендю-Вебера, наследственное заболевание, в основе которого лежит нарушение ангиогенеза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Данное заболевание проявляется наличием артериовенозных мальформаций, шунтов и аневризм сосудов внутренних органов, множественными телеангиэктазиями на слизистых и серозных оболочках, коже. Образование патологических сосудистых структур возможно на протяжении всей жизни больного. Клинические проявления зависят от локализации и размеров сосудистых аномалий. У таких пациентов могут наблюдаться носовые и желудочно-кишечные кровотечения, кожные телеангиэктазии, артериовенозные мальформации легких, печени. При поражении центральной нервной системы артериовенозные мальформации являются причиной острого нарушения мозгового кровообращения. Для наследственной геморрагической телеангиэктазии характерна политопность сосудистых аномалий. Первые симптомы могут проявиться в любом возрасте под маской других заболеваний. Приведен обзор литературы, посвященный особенностям течения заболевания и возможностям диагностики. Проанализированы консервативные и хирургические методы лечения. Представлены два клинических случая пациентов с разными проявлениями болезни ОслераРендю-Вебера.

Arteriovenous malformations, aneurysms of intracranial vessels are vascular anomalies. They are the cause of acute stroke. Hereditary hemorrhagic telangiectasia or Osler-Rendu-Weber Disease a hereditary disease that is caused by a violation of angiogenesis. That is inherited in an autosomal dominant manner. The disease is manifested by the presence of arteriovenous malformations, aneurysms and grafts of internal organs, multiple telangiectasias of skin, of mucous and of serous membranes. The formation of pathological vascular structures can be during of all life of the patient. Clinical manifestations depend on the location and size of vascular anomalies. Nasal and gastrointestinal bleeding, skin telangiectasia, arteriovenous malformations of the lungs, the liver can be observed in these patients. Arteriovenous malformations in the central nervous system are the cause of acute stroke in the patient with Osler-Rendu-Weber Disease. Vascular anomalies are located in different organs in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia. The first symptoms may be of any age and be similar to other diseases.A literature review was made on the problem characteristics of the hereditary hemorrhagic telangiectasia, and diagnostic capabilities in the article. Analysis of possible conservative and surgical treatment was performed. Two clinical cases of patients presented with various manifestations of the Osler-Rendu-Weber Disease.