RESUMEN La pitiriasis rubra pilaris es una enfermedad rara y heterogénea que puede ser de origen hereditario o adquirido. Las formas adquiridas se han asociado con infecciones virales o bacterianas, y la enfermedad se presenta con placas eritematoescamosas intercaladas con áreas de piel sana. Se presenta el caso de un paciente masculino de 2 años de edad sin antecedentes patológicos previos, que acudió a la consulta por un cuadro de 45 días de evolución, comenzando con eritema y edema en manos y pies, seguido de un exantema morbiliforme y descamación generalizada, especialmente en áreas periocular, peribucal y periungueal. Como antecedente patológico se destaca un episodio febril asociado a infección de vías respiratorias superiores antes del inicio de los síntomas. El examen físico reveló placas escamosas eritemato-anaranjadas con descamación en áreas específicas. La biopsia de piel confirmó pitiriasis rubra pilaris con características histopatológicas típicas. Se inició tratamiento con pulsos de corticoides orales y terapia tópica con corticoides, calcipotriol y emolientes. Dado que la respuesta fue limitada, se añadió fototerapia UVB de banda estrecha, administrando un total de 31,8 J/cm². El paciente mostró una mejora significativa en las lesiones cutáneas con esta modalidad de tratamiento. ABSTRACT Pityriasis rubra pilaris is a rare and heterogeneous disease that can be hereditary or acquired. Acquired forms have been associated with viral or bacterial infections, and the disease presents with erythematous and scaly plaques interspersed with areas of healthy skin. We present the case of a 2-year-old male patient with no prior medical history who presented with a 45-day history of symptoms, beginning with erythema and edema of the hands and feet, followed by a morbilliform rash and generalized scaling, especially in the periocular, perioral, and periungual areas. His medical history included a febrile episode associated with an upper respiratory tract infection prior to the onset of symptoms. Physical examination revealed erythematous-orange scaly plaques with scaling in specific areas. A skin biopsy confirmed pityriasis rubra pilaris with typical histopathological features. Treatment was initiated with oral corticosteroid pulses and topical therapy with corticosteroids, calcipotriol, and emollients. Given the limited response, narrowband UVB phototherapy was added, delivering a total of 31.8 J/cm². The patient showed significant improvement in the skin lesions with this treatment modality.