Системная склеродермия (ССД) (системный склероз) является уникальным заболеванием среди ревматических болезней, поскольку представляет проблему менеджмента хронической мультисистемной аутоиммунной патологии с широко распространенной облитерирующей васкулопатией малых артерий, связанной с разной степенью фиброза тканей. В патологический процесс могут вовлекаться все органы, так или иначе связанные с соединительной тканью и имеющие кровеносные сосуды. Прогрессирующее течение ССД приводит к развитию необратимых фиброзных изменений, в результате которых происходит нарушение функции пораженных органов. Отличительной чертой ССД является клиническая неоднородность подгрупп больных, которые различаются в зависимости от степени тяжести заболевания, вовлечения тех или иных органов и систем и дальнейшего прогноза. Врач должен тщательно обследовать каждого пациента с ССД для определения конкретных проявлений и уровня активности заболевания для назначения соответствующего лечения. В настоящее время использование алгоритмов лечения является современной стратегией ведения пациентов, особенно после неудачного использования препаратов первой линии. При ранней активной диффузной склеродермии с преимущественным поражением кожи следует отдать предпочтение метотрексату (МТХ) в качестве препарата первой линии, а при его неэффективности или непереносимости препаратом второй линии является мофетила микофенолат (ММФ), при неэффективности последнего препаратом третьей линии является внутривенный циклофосфамид. Следует заметить, что при тяжелом поражении кожи препаратом первой линии является ММФ, а МТХ — вторым, при неэффективности ММФ. На сегодняшний день блокаторы кальциевых каналов (БКК), главным образом нифедипин, остаются препаратами первой линии для терапии синдрома Рейно при ССД. При неэффективности этих лекарственных средств следует добавить ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (иФДЕ-5), следующим шагом терапии является назначение ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента или блокаторов рецепторов ангиотензина. При неэффективности комбинированной терапии БКК и иФДЕ-5, при тяжелом течении синдрома Рейно следует использовать простаноиды. Препаратом первой линии для лечения артрита, как и для поражения кожи, является МТХ, при его неэффективности или высокой воспалительной активности следует добавить глюкокортикоиды и нестероидные противовоспалительные препараты. Гидроксихинолон является препаратом третьей линии, его добавляют к терапии при неэффективности вышеперечисленных агентов. Биологические агенты (ритуксимаб и тоцилизумаб) являются препаратами четвертой линии лечения артрита, ассоциированного с ССД.