В данной статье приведен клинический случай легочной гипертензии (ЛГ), ассоциированной с редким заболеванием легких — лимфангиолейомиоматозом. Освещаются такие вопросы относительно данного заболевания: критерии диагностики, распространенность, основные пути патогенеза, в том числе механизмы развития ЛГ, клинические проявления, методы лечения. Делаются выводы об особенностях данного случая: редкое заболевание легких, которое возможно диагностировать только при наличии опыта; заболевание диагностировано в относительно позднем возрасте пациентки, является нетипичным (как правило, большинство женщин с таким диагнозом детородного возраста); при умеренных изменениях функции легких наблюдалась значительная ЛГ, которая требовала дополнительного обследования в специализированном центре; несмотря на диагностированное поражение легких и общие рекомендации не назначать специфическую терапию при данной форме ЛГ, как исключение были применены простагландины, что улучшало клиническое состояние пациентки. С учетом последних рекомендаций 6-го Всемирного симпозиума по легочной гипертензии (Ницца, 2018) рассматриваются особенности диагностики и лечения ЛГ, связанных с гипоксией и болезнями легких (группа 3) и их отличия от легочной артериальной гипертензии (группа 1). Особый акцент делается на необходимости индивидуального подхода к назначению специфической терапии ЛГ пациентам с заболеванием легких и повышением давления в легочной артерии и проведении клинических исследований по изучению ее влияния на течение заболевания.