Introdução: A esclerose tuberosa é genodermatose autossômica dominante, classicamente caracterizada por angiofibromas faciais, placas fibróticas, fibromas periungueais, máculas hipocrômicas em formato de folhas e placa fibrosa frontal. Relato do caso: Paciente portador dessa doença, com tumores de Koenen em todos os leitos ungueais de mãos e pés, recorrentes ao tratamento convencional de exérese simples e eletrocirurgia. Foi realizada a amputação dos leitos ungueais seguida de reconstrução com enxerto cutâneo de espessura total. Conclusão: A amputação dos aparelhos ungueais e reconstrução por enxerto cutâneo de espessura total para casos agressivos, recorrentes ou que determinem alto grau de morbidade, pode ser uma opção terapêutica efetiva.