Resumo: O quilotórax caracteriza-se pela presença de linfa no espaço pleural devido a lesão ou obstrução do ducto torácico. O diagnóstico é feito com base no elevado conteúdo de triglicéridos e na presença de quilomí-crons. A etiologia do quilotórax pode ser dividida em traumática e não traumática. A ruptura traumática ocorre após acidentes ou cirurgias. Das causas não traumáticas, a mais comum é o linfoma e, na presença de um quilotórax de etiologia desconhecida, a primei-ra suspeita diagnóstica deverá ser dirigida para esta entidade, sendo o tipo mais frequente o não Hodgkin. Os autores apresentam o caso de um doente com quilotórax, cujo diagnóstico etiológico foi de linfoma não Hodgkin, discutem os aspectos particulares do quilotórax, bem como a investigação e modalidades de tratamento desta entidade.Rev Port Pneumol 2009; XV (3): 521-527 Abstract: Chylothorax is the occurrence of lymph in the pleu-ra due to damage or obstruction of the thoracic duct. High content of triglycerides and the presence of chylomicrons make the diagnosis of chylothorax. Its aetiology can be divided in traumatic and non-traumatic. Traumatic rupture occurs after accidents or surgery. Within non-traumatic aetiology, lymphoma is the most common and in the presence of a chylothorax of unknown origin this should be the first suspicion, being non-Hodgkin type the most frequent.The authors present a case report of a patient with chylothorax due to non-Hodgkin lymphoma, discuss the particularities of chylothorax as well as the investigation and its treatment options.Rev Port Pneumol 2009; XV (3): 521-527 Palavras-chave: Quilotórax, empiema, pleurodese, toracoscopia, linfoma, Key-words: Chylothorax, empyema, pleurodesis, thoracoscopy, lymphoma