Fundamento: en los pacientes con drepanocitosis las alteraciones de la función pulmonar son frecuentes y pueden detectarse por la espirometría. Objetivo: describir las alteraciones de la función ventilatoria en los pacientes con drepanocitosis seguidos en consulta provincial de hemoglobinopatías. Métodos: estudio observacional, descriptivo, de corte transversal. Se incluyeron 76 pacientes, seleccionados por muestreo no probabilístico accidental, de 88 adultos seguidos en el Hospital Dr. Gustavo Aldereguía Lima. Las variables estudiadas fueron: edad, sexo, tipo de hemoglobinopatía, síntomas respiratorios, antecedentes de síndrome torácico agudo, (formas clínicas y número de eventos), comorbilidades y patrón ventilatorio. Las pruebas funcionales ventilatorias se realizaron con Microspiro digital Hellige. Resultados: el grupo de edad entre 20-29 años fue el más frecuente (34,2 %). Hubo discreto predominio del sexo femenino (56,1 %) y del genotipo SS (67,1 %). El más frecuente de los síntomas respiratorios fue la disnea y entre las comorbilidades la insuficiencia cardíaca en 9,2 % de los enfermos. En 42,1 % se registró antecedentes de síndrome torácico agudo, neumonía en la mayoría de los casos. Nueve enfermos (11,8 %) presentaron trastornos obstructivos y 43 enfermos (56,6 %) un patrón restrictivo. En el genotipo SS el riesgo de tener alteraciones en la espirometría resultó tres veces mayor que el resto [OR=3,2 IC (1,7-5,9)] Conclusiones: resultó común el hallazgo de prueba funcional ventilatoria alterada con predominio del patrón restrictivo. Estas modificaciones se observaron con mayor frecuencia en pacientes con el genotipo SS.