Los neutrófilos desempeñan un papel vital en la protección del organismo frente a infecciones bacterianas y micóticas. La neutropenia crónica severa, se define como un número absoluto de neutrófilos menor de 500xmm3 que persiste meses o años. Las causas de esta condición son múltiples; pueden ser congénitas y existir desde el nacimiento, o adquiridas y aparecer en cualquier momento de la vida. Las neutropenias congénitas severas se pueden presentar de forma aislada o estar asociadas con síndromes genéticos complejos. Dentro de las primeras, la neutropenia cíclica y el síndrome de Kostmann han cobrado gran interés por el descubrimiento reciente de una mutación común a ambas que afecta al gen de la elastasa del neutrófilo (ELA2). El uso del factor estimulante de colonias granulocíticas ha mejorado el pronóstico de estas entidadesNeutrophils play a vital role in the protection of the organism against bacterial and mycotic infections. Chronic severe neutropenia is defined as an absolute number of neutrophils under 500xmm3 that persist months or years. The causes of this condition are multiple. They may be congenital and exist since birth, or acquired and appear at any moment of life. The severe congenital neutropenias may appear isolatedly or they may be associated with complex genetic syndromes. Among the first, clinical neutropenia and Kostmann’s syndrome are of great interest due to the recent discovery of a mutation common to both affecting the neutrophil elastase gene (ELA2). The use of the granulocytic colony stimulating factor has improved the prognosis of these entities