OBJETIVOS: Os autores apresentam os resultados da análise dos registros do Programa de Monitoramento de Defeitos Congênitos, vinculado ao Estudo Colaborativo Latinoamericano de Malformações Congênitas (ECLAMC), no período de janeiro de 1993 a dezembro de 2000. Trata-se de um registro de base hospitalar, com delineamento tipo caso-controle, que funciona em aproximadamente 70 hospitais distribuídos em 10 países da América Latina. Discutem a importância do desenvolvimento de programas de registro de defeitos congênitos com o objetivo de oferecer aos órgãos governamentais a possibilidade de adotar políticas de saúde baseadas na prevenção primária de alguns destes defeitos. MATERIAIS E MÉTODOS: O PMDC/ECLAMC é um estudo que iniciou em 1983 no HCPA e está em andamento contínuo desde então. No presente trabalho foram considerados todos os nascimentos ocorridos entre janeiro de 1993 e dezembro de 2000. Foram incluídos todos os recém-nascidos com peso ³ 500g, nativivos a natimortos. Os meses de abril e novembro de 2000, representando apenas 2% dos nascimentos do ano foram excluídos por problemas técnicos, fato que não interferiu na análise final. A partir das fichas de nascidos vivos malformados, controles e natimortos, foi elaborado um banco de dados utilizando o Epinfo 6. Estes dados foram posteriormente analisados, vindo a constituir os resultados deste estudo. RESULTADOS: No período de janeiro de 1993 a dezembro de 2000, nasceram 31.680 crianças no HCPA, sendo 31.090 nascidos vivos e 590 natimortos. Foram detectados defeitos congênitos em 1632 (5,25%) dos RNV e em 72 (12,20%) dos NM, perfazendo um total de 1.704 malformados. Quando consideramos os defeitos congênitos agrupadamente, observa-se uma variação temporal sem efeito epidemiológico na população. Gemelaridade foi identificada como um fator de risco para a ocorrência de malformações, com um OR de 2,64 (IC: 1,30 – 5,47). A realização do acompanhamento de pré-natal e idade materna abaixo de 35 anos foram identificados como fatores protetores com um OR de 0,78 (IC: 0,64 – 0,96) e 0,84 (IC: 0,76 – 0,93) respectivamente. CONCLUSÕES: A implantação de programas semelhantes em outras maternidades e o vínculo com instituições voltadas à pesquisa sobre defeitos congênitos beneficiaria muito as famílias e a população regional.