Introducción: La anencefalia es un defecto letal que ocurre debido al cierre defectuoso del poro anterior del tubo neural. Objetivo: Presentar un caso clínico poco frecuente en la práctica clínica de anencefalia en un feto a término por deficiente diagnóstico prenatal. Presentación de Caso: Feto masculino, muerto, de 3301 gramos de peso, de aspecto grotesco con ausencia de huesos craneales, estructura facial alterada con órbitas y pabellones auriculares prominentes y paladar íntegro. Conclusiones: La anencefalia es una malformación congénita susceptible de un diagnóstico bioquímico e imaginológico precoces. Esta malformación es de etología multifactorial aun no determinada pero íntimamente asociada a factores poligenéticos y déficit de folatos y sus vías metabólicas.