Nine cases of familial osteopetrosis were studied in Agouti paca rodents maintained in captivity. Animals were distributed in three groups depending on the severity of their skeletal lesions. Based upon clinical, radiological, and microscopic findings, it was concluded that one animal had level I lesions, three animals had level II lesions, and five animals had level III osteopetrosis and osteonecrosis. Throughout the entire axial and appendicular skeleton, there was an increased amount of both trabecular and cortical bone tissue. All analyzed bones showed thickened cortex and reduced medullary canals. Bone trabeculae were thick and confluent. Cortex showed a narrowing of Haversian canals. Numerous cementing lines resulted in typical mosaic patterns. Osteocytes were pycnotic. Osteonecrosis was characterized by the disappearance of osteocytes and bone matrix decomposition.Descreveram-se nove casos de osteopetrose familiar em Agouti paca mantidas em cativeiro. Os animais foram distribuídos em três grupos de acordo com a gravidade das lesões do esqueleto. Com base nos exames clínico, radiológico e microscópico, foi concluído que um animal apresentou lesões de nível I, três animais tiveram lesões de nível II e cinco animais tiveram osteopetrose de nível III. Por todo o esqueleto axial e apendicular, a quantidade de osso trabecular e osteônico estava aumentada. Todos os ossos analisados mostraram córtex espesso e canais medulares reduzidos. As trabéculas ósseas eram espessas e confluentes. No córtex, verificou-se um estreitamento de canais de Havers. Numerosas linhas de cimentação resultaram em um padrão de mosaico típico. Osteócitos estavam picnóticos e a osteonecrose foi caracterizada pela morte dos osteócitos, com desintegração da matriz óssea.