Descreve-se o caso de uma paciente de 61 anos de idade, com drenagem anômala de veia pulmonar inferior direita em veia cava inferior, associada a apêndice hepático intratorácico, herniado através de fenda no diafragma. A correção cirúrgica foi realizada por anastomose direta da veia anômala com o átrio esquerdo, pela redução do apêndice hepático para a cavidade abdominal e, finalmente, pelo fechamento do defeito diafragmático. O pós-operatório decorreu sem qualquer complicação. Os autores chamam a atenção para a raridade do caso.The authors present a case of a 61-year-old woman with anomalous drainage of the right inferior pulmonary vein into the inferior vena cava associated to an intrathoracic hepatic appendix herniated through a diaphragmatic defect. Surgical correction was obtained by direct anastomosis of the anomalous vein to the left atrium, reduction of the hepatic appendix to the abdominal cavity and closure of the diphragmatic defect. The postoperative course was unevenftul. The rarity of this condition is stressed.