La Pielonefritis Xantogranulomatosa es una variante atípica y grave de la pielonefritis crónica, de poca frecuencia en la población pediátrica; aunque esta infección se asocia a alta morbimortalidad, su diagnóstico y tratamiento oportuno lleva a un excelente pronóstico. Reportamos un caso de Pielonefritis Xantogranulomatosa en un paciente de 3 años de edad, el cual fue remitido a nuestra institución por un diagnóstico inicial de lesión tumoral, el cual se descartó con el estudio imaginológico; el paciente recibió antibiótico intravenoso con posterior nefrectomía, su evolución final fue satisfactoria, permitiendo dar de alta sin complicaciones. Introducción. La ielonefritis Xantogranulomatosa (PX) es una presentación rara y atípica de pielonefritis crónica con escasos reportes de caso en la población pediátrica. Presentamos el caso de PX en un paciente de 3 años de edad, con sospecha diagnóstica inicial de lesión tumoral renal.