El propósito de este artículo es proponer un marco bioético para la administración de la terapia enzimática en niños con enfermedad de Fabry asintomáticos. Se realizó un estudio de campo transversal, observacional, descriptivo, con análisis cuantitativo y cualitativo, a la luz de la bioética en médicos que han diagnosticado y tratado pacientes con la enfermedad a nivel nacional e internacional, mediante una encuesta con preguntas cerradas validada por juicio de expertos, se evaluó la aplicación de los principios de no maleficencia, justicia y sacralidad de la vida en la administración del tratamiento enzimático para estos pacientes. La información se agrupó y procesó con estadística descriptiva. El 83,33 % de los encuestados consideró que un niño con enfermedad de Fabry asintomático debe recibir tratamiento enzimático específico, independientemente de su costo (justicia), además, que el tratamiento debe ser financiado por el Estado a fin de prevenir las complicaciones de la enfermedad; esto fue reconocido por el 75 % de los médicos encuestados (no maleficencia). El 66,66 % consideró que la sacralidad de la vida está en función de prevenir las complicaciones que condicionan la muerte. Así, con base en la bioética principialista se justifica iniciar la terapia enz- imática específica para el tratamiento de niños con enfermedad de Fabry asintomáticos.