RESUMO: A esclerose sistémica é uma doença relativamente rara sendo a terceira doença mais frequente do tecido conjuntivo, logo após a artrite rewnatoide e o lupus eritematoso sistemico. A sua forma de apresentação é variada e depende dos órgão afectados.Os autores apresentam um caso clínico de fibrose pulmonar em doente do sexo feminino de 68 anos, apresentando queixas de dispneia há váraos anos e que foram sempre atribuidas a insuficiência cardíaca. O estudo da doençe permitiu concluir tratarse de urn caso de doença intersticial pulmonar (pneumonia intersticial usual) enquadrado no quadro de esclerose sistémica.REV PORT PNEUMOL 2002; VIII (5): 425-431 ABSTRACT: Systemic sclerosis is relatively rare, being the third most frequent disease of the connective tissue, just behind rhewnatoid arthritis and systemic erythematous lupus. Itâs presentation form varies with the affected organs.The authors present a clinical case of lung fibrosis in a 68 years old female patient, with several yearsâ dyspnoea, always attributed to cardiac insufficiency. The investigation allowed to diagnose a lung interstitial disease (usual interstitial pneumonia) as a manifestation of systemic sclerosis.REV PORT PNEUMOL 2002; VIII (5): 425-431 Palavras-chave: Pneumonia Intersticial Usual, esclerose sistémica, corticoterapia, Key-words: Usual Interstitial Pneumonia, systemic sclerosis, corti coid therapy