Introducción: El Registro Cubano de Inmunodeficiencias Primarias fue creado en el 2009 y tiene como objetivo fundamental conocer la epidemiología de estas enfermedades en nuestro medio. Objetivo: Determinar la frecuencia de aparición de errores innatos de la inmunidad en la provincia de Sancti Spíritus y actualizar el registro de pacientes diagnosticados hasta la fecha, para ofrecer una atención integral de estas enfermedades. Método: estudio observacional, descriptivo y transversal de 59 pacientes con diagnóstico de errores innatos de la inmunidad que se encuentran reportados en el registro provincial de Sancti Spíritus hasta el año 2022. El criterio para el diagnóstico fenotípico corresponde al emitido por la Organización Mundial de la Salud y el Registro Europeo. Resultados: Las deficiencias predominantes de anticuerpos constituyeron el grupo más numeroso (n=32,54.2 %), la deficiencia selectiva de IgA fue la más frecuente (n=19, 32.2%). Siguiendo los defectos congénitos de fagocitos (n=9,15.2%), las inmunodeficiencias combinadas (n=8, 13.5 %) y las deficiencias del complemento (n=4, 6.8%). Con menor frecuencia se registraron las inmunodeficiencias asociadas a características sindrómicas, las enfermedades de disregulación inmunitaria y los defectos de la inmunidad innata (n=2, 3.3%). Conclusiones: Este constituye el reporte más reciente del registro de errores innatos de la inmunidad en la provincia de Sancti Spíritus en Cuba. Permitió identificar las manifestaciones clínicas más frecuentes asociadas y promover investigaciones que mejoren el conocimiento sobre el comportamiento de estas enfermedades.